Склеродермия по наследству

Склеродермия по наследству

Склеродермия и ее влияние на беременность

Склеродермия (склеродерма) – это группа заболеваний, которые приводят к воспалительному поражению сосудов соединительной ткани в вашем организме.

Если у вас склеродерма, то это означает, что ваш организм вырабатывает слишком много белка соединительной ткани – коллагена. Когда в теле накапливается много коллагена, это приводит к утолщению кожи и соединительной ткани.

Склеродерма часто приводит к болям и отекам в мышцах и суставах. Существуют два основных вида склеродермы: локализованная (ограниченная, очаговая) и системная (генерализованная). Оба они могут быть разной тяжести (от легкой до серьезной степени), с периодами ремиссии и обострений. Склеродерма также может быть хроническим состоянием здоровья.

Данное заболевание поражает около 165000 человек в Европе ежегодно. Оно часто появляется у женщин детородного возраста (примерно от 16 до 44 лет). Однако, при получении регулярного дородового наблюдения, многие женщины со склеродермой вынашивают нормальную беременность и рожают здоровых младенцев.

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродерма (ОС) поражает только определенных участки тела, чаще всего – кожу, а иногда – мышцы. ОС не повреждает основные внутренние органы (сердце, легкие, почки). Данная форма заболевания часто улучшается без лечения или проходит с течением времени. Но иногда очаговая склеродерма может быть серьезной и вызывать долговременные изменения кожи.

Есть два типа очаговой склеродермы. Некоторые люди имеют оба вида, а другие имеют только один:

1. Локализованная (Morphea) склеродермия – характеризуется красноватыми участками кожи на груди, животе, спине, лице, руках или ногах. Эти красные пятна постепенно становятся твердыми, имеют форму овала с белым центром и фиолетовой границей вокруг центра. Они не потеют и на них нет волос. Обычно это состояние проходит через 3 – 5 лет, но после него на коже могут остаться темные пятна. В редких случаях у некоторых людей даже после ухода Morphea остается мышечная слабость.

2. Линейная склеродермия – главным признаком этого состояния является линия или полоса толстой, обесцвеченной кожи. Эта полоса может быть светлее или темнее, чем остальная кожа, или может выглядеть желтой. Линия, как правило, проходит вверх и вниз ноги или руки на одной стороне тела. Линейная склеродерма обычно сохраняется на протяжении 2 – 5 лет, но может быть и дольше. Кроме того, заболевание может пройти, а спустя некоторое время – вернуться обратно. Линейная склеродерма обычно не вызывает долговременных изменений в организме у взрослых.

Системная склеродермия

Системная склеродерма поражает весь организм, в том числе кожу, ткани, кровеносные сосуды и внутренние органы. Есть два вида системной склеродермы: лимитированная или ограниченная (поражает кисти и лицо) и диффузная (поражает туловище).

1. Ограниченная (лимитированная) склеродерма развивается медленно, в течение долгого времени. Признаки и симптомы данного состояния включают в себя:

— кожа становится плотной и толстой, особенно на пальцах, руках, лице, предплечьях и ногах;

  • кальциноз – отложение солей кальция в соединительной ткани на пальцах, руках, лице и туловище, а также на коже выше локтей и коленей. Эти отложения кальция могут вызвать болезненные язвы на коже;
  • синдром Рейно – состояние, приводящее к онемению и побелению пальцев на руках, кончика языка и нижней части лица. Когда у человека приступ Рейно, у него холодеют пальцы. В некоторых случаях кончики пальцев надолго теряют чувствительность;
  • проблемы с пищеводом – нарушение работы мышц пищевода, приводящие к затруднениям в глотании. Также у больного человека могут диагностировать хроническую изжогу или опухоль пищевода;
  • склеродактилия – накопление коллагена в коже пальцев. Кожа становится толстой и грубой, что приводит к затруднительному сгибанию и разгибанию пальцев;
  • телеангиэктазия – отек и расширение крошечных кровеносных сосудов, приводящий к появлению небольших красных пятен на руках и лице.
  • 2. Диффузная склеродерма обычно появляется внезапно. Признаки и симптомы включают в себя:

  • утолщение кожи, которое начинается с рук, а потом быстро распространяется на большую часть тела, на лицо, плечи и ноги, грудь и живот;
  • повреждение внутренних органов, таких как кишечник, легкие, сердце и почки;
  • чувство усталости;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря веса;
  • сильная боль в суставах или припухлость суставов;
  • опухшая или зудящая кожа.
  • Влияние склеродермии на беременность

    Если у вас очаговая склеродерма, то она вообще никак не может повлиять на вашу беременность. Но системная склеродерма может вызвать серьезные проблемы с сердцем, легкими и почками. Эти проблемы могут серьезно навредить как вам, так и вашему ребенку. По этой причине врачи не рекомендуют беременеть женщинам, у которых симптомы системной склеродермии начались в последние 3 года.

    Если вы больны системной формой склеродермы, у вас могут возникнуть следующие осложнения во время беременности:

  • преэклампсия и другие заболевания, связанные с высоким давлением (например, гипертония или гестационная гипертензия);
  • плохой внутриутробный рост ребенка;
  • высокая вероятность кесарева сечения.
  • Диагностика склеродермии

    Если у вас есть признаки или симптомы склеродермы, поговорите со своим врачом. Чтобы диагностировать заболевание, ваш врач проведет вам следующие медицинские методы обследования:

  • физический осмотр, чтобы проверить изменения в вашей коже и другие признаки или симптомы заболевания;
  • анализы крови, позволяющие выявить определенные антитела, которые часто обнаруживаются в крови людей, больных склеродермой;
  • биопсия кожи, чтобы проверить состояние кожи и убедиться, что изменения не имеют признаков онкологии;
  • рентген или компьютерная топография.
  • Лечение склеродермии во время беременности

    К сожалению, лечения, которое останавливало бы выработку коллагена организмом, не придумано. Но врачи всё же используют несколько лекарственных препаратов для лечения склеродермы. Но учтите: абсолютно все из них не безопасны для беременных! Поэтому, если вы лечили склеродерму до беременности, предупредите своего врача, что собираетесь забеременеть. Некоторые лекарства, применяемые для лечения склеродермы, могут вызвать врожденные дефекты у плода, если вы будете принимать их во время беременности.

    Лекарственные средства, применяемые для лечения склеродермии (в основном, системной), включают в себя:

    1. Блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция) – помогают восстановить кровоток в пальцах и снижают кровяное давление. К таким препаратам относятся: нифедипин («Адалат», «Занифед», «Кордипин», «Фенигидин»). Для беременных не безопасны!

    2. Лекарства от изжоги, такие как омепразол («Омез», «Зероцид», «Лосек», «Промезол»). Для беременных не безопасны!

    3. Кортикостероиды – лекарственные средства, такие как преднизон, могут уменьшить симптомы заболевания. Однако, если вы будете принимать их в течение длительного времени, они могут вызвать побочные эффекты, такие как ослабление костей и катаракту (помутнение хрусталика в глазу, которое может вызвать проблемы со зрением). Эти лекарства увеличивают риск определенных врожденных дефектов (чаще всего – расщелина неба – заячья губа или волчья пасть), если женщина будет принимать их на ранних сроках беременности.

    4. Иммунодепрессанты – препараты, которые используются для подавления иммунной системы человека. Когда подавляется иммунитет, ваш организм становится не в состоянии бороться с некоторыми инфекциями. Эти лекарства опасны для беременных! Примеры таких препаратов: циклофосфамид («Цитоксан», «Клафен», «Геноксол»), метотрексат («Трексан», «Эветрекс», «Зексат»), азатиоприн («Имуран», «Азапресс») и микофенолат-мофетил («Селл Септ», «Майсепт»).

    5. Ангиотензин-превращающий фермент (АПФ) – эти лекарства используются для лечения высокого кровяного давления и помогают предотвратить проблемы с почками. Для использования во время беременности противопоказаны! Примерами являются каптоприл («Капотен», «Тензиомин» ) и эналаприл («Вазотек», «Ренитал», «Кальпирен»).

    6. Лекарственные средства для понижения высокого давления в легких – такие препараты («Бозентан» или «Траклир») не должны применяться для лечения беременных женщин.

    Если у вас есть склеродерма и вы беременны, ваш врач должен внимательно наблюдать за вашей беременностью, чтобы при появлении обострений заболевания предотвратить любые осложнения.

    Обычно беременные женщины со склеродермой наблюдаются не только у участкового гинеколога, но и у целого ряда других специалистов:

    • перинатолога (акушер-гинеколог, специализирующийся на беременностях с осложнениями);
    • ревматолога (врач, лечащий воспаления, отеки и боли в мышцах и суставах);
    • дерматолога (врач, который лечит кожные заболевания);
    • нефролога (врач, который лечит заболевания почек);
    • кардиолога (врач, который лечит болезни сердца);
    • гастроэнтеролога (врач, который лечит проблемы пищеварительного тракта);
    • пульмонолога (врач, который лечит проблемы с легкими).
    • Причины склеродермии

      До конца не изучено, какие причины вызывают склеродерму. Одно известно точно: заразиться ей от другого человека нельзя. Возможные причины заболевания включают в себя:

      1. Проблемы с иммунной системой – склеродерма считается аутоиммунным расстройством, потому что именно иммунная система приводит к выработке избыточного количества коллагена.

      2. Гормоны – склеродерма чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 55 лет, намного реже – у мужчин. Из-за этого ученые сделали вывод, что некоторые гормоны могут играть определенную роль в развитии заболевания.

      3. Гены – склеродермия не передается по наследству от родителей, но у человека могут быть определенные гены, которые делают более вероятным развитие у него склеродермы. Некоторые вирусы и неблагоприятные условия окружающей среды могут спровоцировать заболевание у людей, имеющих такие гены.

      mamusiki.ru

      Системная склеродермия

      Системная склеродермия — это хроническая болезнь, поражающая кожу и внутренние органы, основным признаком которого будетвозникновение на коже склеротических изменений — рубцовой ткани. Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, которое появляется из-за нарушения функционирования иммунной системы, так как она начинает внезапно уничтожать собственные клетки, а не чужеродные. В результате это приводит к воспалительной реакции, которая провоцирует истончение кожных покровов, некоторых внутренних органов и кровеносных сосудов.

      Склеродермия считается очень тяжелым заболеванием, которое нередко сопровождается многими осложнениями. Больные вынуждены соблюдать специальную диету, быть осторожными во время физической активности, следить за степенью увлажненности кожи. Нередко больные этим заболеванием испытывают психологический дискомфорт, поскольку их угнетают мысли о том, что заболевание является хроническим и неизлечимым. Также склеродермия проявляется серьезными эстетическими недостатками, из-за которых страдает самооценка человека.

      Причины системной склеродермии

      Склеродермия считается приобретенным заболеванием, причины которого еще до конца не изучены. Однако ученым все же удалось обнаружить несколько факторов, которые могут спровоцировать заболевание. К этим факторам относятся следующие:

    • Генетический фактор. Склеродермия по наследству не передается. Однако считается, что у людей, находящихся в родстве с больными, риск заболевания очень высокий. Считается, что заболевание может появиться из-за мутации генов. Такие мутации могут возникать под влиянием следующих факторов: ультрафиолетовое излучение, ионизирующая радиация, нитраты, пестициды, пищевые добавки, вирусы, антигены бактерий. При этом стоит помнить, что обычно изменение генома происходит у представителей второго поколения.
    • Воспалительный фактор. Пусковым механизмом для запуска заболевания может послужить воспаление. Во время воспаления в организме происходит активизация выработки биологически активных веществ, которые воздействуют на ткани и становятся причиной серьезных изменений в сосудах и клетках. В итоге существенно увеличивается проницаемость сосудов, а также создаются условия для активизации клеток, синтезирующих соединительные волокна. Затем возникает воспалительная реакция, которая и запускает заболевание.
    • Аутоиммунный процесс. Он является последствием серьезного нарушения иммунитета. Спровоцировать его возникновение могут генетические аномалии, а также различные патогенные агенты, схожие по строению с белками человека. Из-за аутоиммунной реакции в организме человека периферические ткани инфильтрируются лимфоцитами и макрофагами.
    • Инфекционный фактор. Некоторые инфекционные агенты могут негативно воздействовать на иммунную систему и запускать аутоиммунные реакции, тем самым провоцируя появление системной склеродермии. Антитела могут оказывать негативное воздействие на организм: активизировать выработку фибробластов, запускать пролиферация мускулатуры сосудов, формировать новую оболочку сосудов.
    • Факторы окружающей среды. В ходе длительных исследований было изучено и доказано наличие определенных географических зон, в которых риск заболевания особенно высокий. Детальное изучение этих зон показало, что в них существуют специфические факторы внешней среды, которые могут запустить процесс развития склеродермии. А именно, к этим факторам относят превышение следующих химических веществ: кремний, ртуть, винилхлорид, бензол, трихлорэтилен, парафин, эпоксидная смола.
    • Медикаментозные препараты. Доказано, что многие медикаменты в определенных условиях провоцируют развитие заболевания. Локальные очаги поражения нередко бывают вызваны такими препаратами, как пентазоцин, фитоменадион, гепарин. Кроме того, опасность представляют и следующие медикаменты: блеомицин, пеницилламин, дилтиазем.
    • Симптомы системной склеродермии

      Признаки системной склеродермии бывают разными, так как они преимущественно зависят от того, какой орган был поражен больше всего. К тому же, симптомы болезни зачастую зависят от ее стадии. Для начальной стадии заболевания характерными являются такие симптомы, как недомогание, боль в суставах и мышцах, усталость. В случае поражения внутренних органов могут появиться изжога и одышка. Симптомы системной склеродермии можно подразделить на несколько групп: поражения кожи, внутренних органов и сосудов.

      Поражение кожи

      Зачастую заболевание начинается с воспаления, которое сопровождается выбросом огромного количества биологически активных веществ, что провоцирует отек. Из-за этого пальцы, стопы и кисти существенно увеличиваются в своем объеме, а также наблюдается их припухлость. Иногда даже может развиваться зуд. Эта стадия заболевания длится несколько недель, после чего начинается стадия уплотнения. А именно, у больного наблюдается уплотнение структуры соединительной ткани и замещение ее патологической.

      Завершающей стадией этого процесса является атрофия: вскоре кожа становится тонкой, утрачивает свой природный оттенок, легко трескается. У пациентов наблюдается поражение кожи живота, груди, бедер, стоп и голеней. В редких случаях поражение может затрагивать конечности и туловище. Зависимо от типа очагов на кожных покровах выделяют следующие формы склеродермии: бляшечная, линейная, буллезная, ограниченная, болезнь белых пятен. У больных системной склеродермией также наблюдаются такие признаки, как язвы на пальцах, атрофия мышц кисти и мышц нижних конечностей, утолщение кожи шеи и кожи вокруг рта.

      Поражение внутренних органов

      Системная склеродермия оказывает губительное воздействие на многие внутренние органы (особенно на печень, сердце, легкие, почки, мочеполовую систему, желудочно-кишечный тракт, кости, мышцы). Наиболее частым признаком заболевания считается нарушение работы ЖКТ. При этом пациент обычно жалуется на следующие симптомы заболевания:

    • проблемы с глотанием;
    • изжогу;
    • сужение пищевода;
    • вздутие живота;
    • диарею;
    • боль в животе;
    • кишечные колики;
    • рвоту кровью;
    • выпадение прямой кишки;
    • кишечные кровотечения.
    • Заболевание может губительно сказываться на функционировании печени, а также приводить к появлению цирроза. Одной из наиболее частых причин смертности больных со склеродермией считается нарушение функций легких. У больных нередко возникают такие серьезные патологии, как легочная гипертензия и интерстициальная болезнь легких. Нередко больные склеродермией жалуются на проблемы с сердцем: одышку во время физических нагрузок, боль за грудиной, головокружение, нарушение сердечного ритма, вздутие яремных вен, учащенное сердцебиение.

      Заболевание провоцирует нарушение функционирования почек и даже развитие почечной недостаточности. Из-за этого значительно снижается количество фильтруемой крови, продукты распада накапливаются в организме, тем самым вызывая очень неблагоприятные последствия. Считается, что самые первые признаки заболевания у пациентов связаны с патологиями работы опорно-двигательного аппарата. Зачастую поражение охватывает суставы кистей и пальцев. Нарушение работы мочеполовой системы может сопровождаться такими симптомами, как эректильная дисфункция, боль во время полового акта, снижение сексуального желания, преждевременный климакс.

      Поражение сосудов

      У большинства пациентов, больных склеродермией, обнаруживается синдром Рейно — это сильный спазм периферических артерий, который обычно локализуется в области рук. У больного при этом наблюдается трехфазное изменение оттенка кожи пальцев.

      1. Сначала у пациента бледнеют пальцы — при этом четко видна граница между кистью нормального оттенка и патологического.
      2. Затем пальцы начинают синеть из-за плохого поступления кислорода и необходимых питательных веществ, вследствие чего в них накапливается гемоглобин.
      3. Затем наступает покраснение пальцев после устранения спазма сосудов и реактивного полнокровия.

      Кроме изменения цвета пальцев у пациентов может возникнуть их онемение или покалывание. Если заболевание в течение продолжительного времени не лечить, это может закончиться возникновением таких симптомов, как сухая гангрена пальцев, плохо заживающие на них язвочки и даже их отмирание.

      Лечение системной склеродермии

      Для диагностики системной склеродермии назначают лабораторные анализы (общее и биохимическое исследование крови, определение уровня NT-proBNP и CXCL4, общий анализ мочи), радиологические методики обследования, электрокардиографию, ультразвуковое исследование, эндоскопию ЖКТ, гистологическое исследование.

      Выбор тактики и методов лечения зависит от типа заболевания, а также степени поражения внутренних органов. Для лечения системной склеродермии назначают следующие медикаменты:

    • ферментные препараты — снижают скорость формирования склеротических очагов, восстанавливают упругость кожи, снижают твердость покровов кожи;
    • сосудорасширяющие препараты — устраняют спазм кровеносных сосудов, что в свою очередь хорошо воздействует на кровообращение во внутренних органах;
    • подавляющие иммунитет препараты;
    • противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление и сопутствующие ему симптомы вроде боли, отека и поражения суставов.
    • Во время лечения больных важно соблюдать специальную диету. А именно, следует ограничить себя в твердой пище в случае проблем с пищеварительным трактом. Желательно, чтобы в рационе больного присутствовала пища, которая богата растительными волокнами, витаминами и минералами. Если у пациента наблюдается поражение почек, стоит существенно уменьшить количество потребления жидкости. Также пациентам стоит избегать чрезмерных доз витамина С.

      Процедуры применяемые
      при заболевании Системная склеродермия

      www.mosmedportal.ru

      lozhki zaduman

      Montag, 3. September 2012

      Симптомы склеродермии

      Склеродермия является редким аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в котором на коже и соединительной ткани постепенно укрепляться и утолщаются. Это состояние характеризуется развитием рубцовой ткани, как в коже и внутренних органах. Склеродермия может быть локализованной, а системный характер. Когда она влияет только на коже, ткани и мышцы ниже в тканях, он локализован склеродермии. Локализованная склеродермия может быть «локализованные Morphea» и «линейная склеродермия, и это не влияет на внутренние органы. Системная склеродермия может распространиться по всему организму и влияют на внутренние органы. Есть несколько типов склеродермия, из которых два наиболее распространенных форм ограничен системным склерозом или склеродермия и системная склеродермия диффузная или склеродермия. Склеродермия может вызвать целый ряд симптомов. Но прежде чем обсуждать симптомы склеродермии, давайте кратко рассмотрим, какие причины этого состояния.

      До сих пор причины склеродермии не было установлено. Как правило, установлено, что чаще встречается у женщин, чем мужчин. Вообще, было отмечено, что это аутоиммунное заболевание передается по наследству, для которых гены, как полагают, играют важную роль в развитии заболевания. Но конкретных генов для этого условия не определены до сих пор. Наряду с генами, факторы окружающей среды также считаются важным фактором. Совокупный эффект от генетических и экологических факторов является то, что иммунная система начинает атаковать ткани и вызывают повреждения, что приводит к образованию рубцовой ткани.

      Склеродермия может проявляться в различных симптомов, в зависимости от конкретного типа заболевания. Локализованная склеродермия может быть Morphea и линейной склеродермии, как уже говорилось. Morphea склеродермия начинается с красноватой кожей пятна, которые постепенно утолщаются и становятся овальной формы с центром цвета слоновой кости и фиолетового границ. Такие патчи отличаются мало или нет роста волос. Они могут исчезнуть в течение нескольких лет, но может оставить темные участки кожи и мышечной слабости в пострадавшем районе. С другой стороны, линейная склеродермия симптомы появления линии или полосы утолщенной кожи и цвета кожи.

      Ограниченная системной склеродермии главным образом влияет на кожу рук и лица и внутренних органов. Это можно отличить по кальциноз, синдром Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия и telagniectasias, которые являются наиболее распространенными ограниченной системной склеродермии симптомов. Иногда, легочная артериальная гипертензия также может возникнуть в связи с этим условием. Диффузный системная склеродермия причин утолщение большой участок кожи и фиброз внутренних органов, как, легких, почек, пищевода, кишечника и сердца. Другой тип, известный как склеродермия синус склеродермия характеризуется поражения внутренних органов. Но это не влияет на кожу. Синус склеродермия Симптомы могут быть похожими на диффузной или ограниченной склеродермии, но без кожи симптомы. Подводя итог, склеродермия может производить все или несколько из следующих симптомов:

      * Утолщение и закаленные участки кожи

      * Выпадение волос в зоне поражения

      * Изменение цвета кожи и образования рубцов

      * Внешний вид комков под кожей

      * Язвы, в основном на пальцах ног и пальцев и суставов

      * Гастроэзофагеальной рефлюксной болезни

      * Отеки рук и ног

      * Жесткая и распухшие пальцы

      * Совместная и запястья боль

      * Синдром Рейно или явления (боль, онемение и изменение цвета в конечностях тела, под воздействием холода или из-за стресса)

      Одышка и свистящее дыхание (при легких влияет)

      * Понос или запор

      Существует никакого лечения склеродермии. Лечение в основном отдельные конкретные, и направлено на облегчение симптомов и осложнений, связанных с этим заболеванием. Как, например, синдром Рейно может потребовать избежать холодного и держа руки и конечностей тела теплым, наряду с приемом лекарств, как, амлодипин, дилтиазем, нифедипин, фелодипин, которые могут увеличить приток крови к пальцам. Утолщение кожи и раздражение связано с склеродермии можно лечить с помощью лекарств, как, колхицин, Lubriderm, релаксин, и циклоспорин. Как склеродермия основном аутоиммунное заболевание, иммунодепрессантов, часто используются для лечения этого состояния. Кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты и препараты для раздражения пищевода и изжоги также используются для решения осложнений, связанных с склеродермии.

      Высокое кровяное давление можно назвать одним из основных осложнений склеродермия, которые можно лечить с артериальной гипертензией лекарства, такие как ингибиторы АПФ, антагонисты кальция и антикоагулянт наркотиков. Таким образом, для лечения склеродермии в основном зависит от склеродермии симптомы, осложнения, а также от тяжести состояния. Надлежащую оценку склеродермия, чтобы узнать конкретный тип заболевания имеет жизненно важное значение для предотвращения серьезных осложнений, связанных с этим условием.

      lozhkizaduman.blogspot.com

      Что такое склеродермия, классификация и симптоматика болезни, лечение и прогноз

      Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

      Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

      Что такое склеродермия

      Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

      Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

      Классификация

      Различают три основных формы заболевания:

    • диффузная;
    • ограниченная (локализованная);
    • ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).
    • Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

      В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

      Локализованная склеродермия

      Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

      Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

    • кальциноз;
    • феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
    • нарушения моторики пищевода;
    • склеродактилия (изменение пальцев);
    • телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).
    • Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

      Диффузная склеродермия

      Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

      Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

      Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

      Причины и распространенность заболевания

      Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

    • кремнезем;
    • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
    • облучение или радиотерапия;
    • переохлаждение и вибрация.
    • Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

      В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

      Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

      Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

      Развитие болезни

      Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

    • разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
    • чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
    • изменения иммунитета.
    • Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

      Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

      В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

      Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

      При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

    • повышенная чувствительность рук к холоду;
    • изменение цвета кожи пальцев на холоде;
    • посинение или побеление пальцев.
    • Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

      У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

      В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

      Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

      Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

      Проявления диффузной склеродермии

      Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

      У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

      Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

      У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

      Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

      Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

      У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

      Возможна ли беременность?

      Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

    • преждевременные роды;
    • мертворождение.
    • Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

      Диагностика

      В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

      Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

      Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

      Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

      В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

      Основные признаки:

    • характерное поражение кожи;
    • синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
    • поражение суставов, мышц, контрактуры;
    • разрушение ногтевых фаланг;
    • кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
    • фиброз легких;
    • склеротические изменения в сердце;
    • поражение органов пищеварения;
    • острая нефропатия.
    • Дополнительные признаки:

    • усиление кожной пигментации;
    • телеангиэктазии;
    • боли в суставах;
    • боли в мышцах;
    • плеврит, перикардит;
    • хроническое поражение почек.
    • Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

      Какой врач лечит склеродермию?

      При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

      Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

      Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

      Лечение склеродермии

      Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

      Можно ли посещать баню при склеродермии?

      Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

      Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

      Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

      Используются такие группы препаратов:

    • сосудорасширяющие;
    • простаноиды;
    • блокаторы эндотелиновых рецепторов;
    • силденафил;
    • противовоспалительные;
    • иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
    • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
    • антисекреторные препараты.
    • Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

      Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

      В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

      Народная медицина

      Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

    • адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
    • отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
    • наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.
    • Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

      Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

      Прогноз при склеродермии

      Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

      Факторы, ухудшающие прогноз:

    • молодой возраст;
    • негроидная раса;
    • быстрое прогрессирование кожных симптомов;
    • значительное вовлечение кожи;
    • анемия;
    • повышенная СОЭ;
    • поражение легких, почек, сердца.
    • Возможные осложнения и последствия:

    • некроз пальцев;
    • миозит;
    • почечная недостаточность;
    • раневая инфекция;
    • остеонекроз полулунной кости запястья.
    • Сколько живут люди со склеродермией?

      При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

    • легочная гипертензия;
    • интерстициальные заболевания легких;
    • почечная недостаточность.
    • bellaestetica.ru

      Читайте так же:  Как правильно оформить статьи

    Обсуждение закрыто.